La fructosemia, una intolerancia hereditaria

Alimentos como las frutas, los zumos y los productos que contengan azúcar, fructosa y sorbitol, están contraindicados en esta enfermedad.

Hay personas que no comen fruta porque no les agrada su sabor o no les gusta su textura. Hay otras, sin embargo, que no las comen porque son alimentos contraindicados para su salud. La fructosa de la fruta, el azúcar natural del que deriva el nombre de este grupo de alimentos y les da el sabor dulce, les resulta tóxico. La intolerancia hereditaria a la fructosa es un trastorno metabólico que se diagnostica en el lactante cuando comienza con la toma de las frutas o de cereales comerciales que llevan azúcar añadido.
En la fructosemia, enfermedad congénita del metabolismo, se conocen dos defectos genéticos del metabolismo: la intolerancia hereditaria por déficit de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa y la fructosuria esencial o benigna, por carencia de la enzima fructoquinasa. Este segundo caso es un trastorno benigno que se desarrolla sin síntomas y no requiere de ningún tratamiento específico. Sin embargo, en el primer caso de intolerancia es preciso eliminar de la dieta todos los alimentos que contengan en su composición fructosa, sacarosa (glucosa y fructosa) y sorbitol.

La fructosa es un tipo de azúcar y, en la dieta, procede de la fructosa libre de los alimentos o del metabolismo de la sacarosa y del sorbitol. La fructosa se encuentra en estado natural en las frutas (20-40%) y sus derivados, como zumos, en la miel (20-40%), en las verduras (1-2%) y en otros vegetales como legumbres y semillas. La fructosa se emplea también como edulcorante en numerosos alimentos procesados (zumos, mermeladas, galletas, dulces, bollería o repostería), ya que es más dulce que la sacarosa o azúcar común y, por ello, se necesita añadir menos cantidad. El resultado es un producto dulce pero menos energético.

También se comercializa fructosa granulada, al igual que el azúcar común, o líquida, para utilizarse como endulzante. A nivel industrial, uno de los edulcorantes más empleados en la fabricación de repostería y dulces es el jarabe de maíz, rico en fructosa. Esto obliga a leer con detenimiento el etiquetado de los productos si se tiene duda de su composición.

La sacarosa conocida como azúcar común es el endulzante por excelencia. En la dieta se encuentra como azúcar de cualquier tipo (azúcar blanquilla, moreno, integral, de caña, de remolacha, glasé, etc.), en forma de jarabe (incluidos los que se emplean como medicamento) y añadido a numerosos productos dulces (mermeladas, bollería, galletería, cereales de desayuno, néctares, zumos, chucherías, bombones, postres dulces, refrescos y otras bebidas azucaradas, caramelos, chicles, entre otros).

Conviene saber que la sacarosa se encuentra de manera natural en la fruta (1-2%), en los zumos de frutas, y en muchas verduras y plantas (1-6%). En el calabacín, por ejemplo, predomina la fructosa mientras que en la zanahoria abunda la sacarosa. En la remolacha, el contenido de glucosa y fructosa es inferior a un 1%, mientras que el de sacarosa es del 8%. El pimiento o la cebolla contienen alrededor de un 2% de glucosa y fructosa, y la cebolla también tiene algo de sacarosa, ausente en el pimiento.

Aunque la sacarosa se reconozca como un ingrediente básico en alimentos dulces, hay muchos otros alimentos salados que la incorporan como aditivo con el fin de corregir la acidez, el punto de sal o el sabor en general. Es importante leer la lista de ingredientes de salsas, sopas, galletas saladas de aperitivo o carnes enlatada, ya que pueden llevar añadida la sacarosa, aunque no se aprecie el esperado sabor dulce en estos alimentos.
Vegetales a controlar

Algunos vegetales, además de contener fructosa y sacarosa, son fuente de fructo-oligosacáridos, un tipo de fibra soluble compuesta por moléculas de fructosa. Estos compuestos destacan en variedad de hortalizas como puerro, cebolla, espárrago, ajo, alcachofa y tomate. La rafinosa y la estaquiosa son carbohidratos complejos que contienen fructosa en su composición y se encuentran en legumbres, de ahí que también haya que controlar la cantidad a ingerir de todos estos alimentos.

Por otra parte, el contenido de fructosa y sacarosa en las plantas depende de su recogida, de su estado de maduración y del tiempo de almacenamiento. Por ejemplo, las patatas nuevas concentran más cantidad de fructosa (0,6 g/100 g) que las patatas viejas (0,25 g/100 g), y este aspecto habrá que tenerlo en cuenta a la hora de planificar la dieta. El cocinado produce una pérdida de azúcares libres, y esta es la razón que justifica la recomendación de comer más vegetales cocinados que crudos, ya que contienen menos fructosa.
Sorbitol, aditivo tóxico

El sorbitol se halla en los chicles y caramelos sin azúcar. Su añadidura como aditivo endulzante es muy común en estos y otros alimentos dulces, si bien, también se encuentra de manera natural en frutas y verduras. En muchos productos se incluye en la lista de ingredientes "aditivos saborizantes" sin especificar la naturaleza, por lo que también se tendrán que evitar, ya que pueden ser fuente de los azúcares tóxicos. Un ejemplo es el azúcar invertido, un aditivo saborizante que se obtiene a partir de la hidrólisis ácida de la sacarosa.

El consumo por parte de los afectados de cualquiera de los azúcares tóxicos -fructosa, sacarosa y sorbitol- ocasiona hipoglucemia (niveles bajos de azúcar en sangre) y daño hepático progresivo. Es por ello que el tratamiento de esta enfermedad congénita es exclusivamente dietético y estricto, y se ha de mantener de por vida. Las fuentes dietéticas alternativas de azúcares en las personas afectadas por esta enfermedad son la glucosa, que se puede usar como sustituto del azúcar, la lactosa de la leche y los derivados, y los almidones.
DIAGNÓSTICO PRECOZ

Esta enfermedad, incluida en el grupo de metabolopatías, está causada por un defecto genético del metabolismo de la fructosa. En consecuencia se producen cantidades anormales de las enzimas implicadas en el metabolismo y aprovechamiento de este nutriente. Estos productos metabólicos se acumulan en el organismo por encima de determinados niveles y resultan tóxicos para órganos como el hígado, el riñón y el intestino delgado.

En términos generales, los trastornos congénitos del metabolismo se diagnostican durante los primeros días o meses de vida del lactante. En el caso de la intolerancia hereditaria a la fructosa, los síntomas aparecen cuando se comienza con la alimentación complementaria, al iniciar la papilla de las frutas o cuando se le da cereales comerciales, leche o yogures que lleven añadido azúcar (sacarosa). Los síntomas agudos en el lactante son vómitos e ictericia, y la gravedad del daño orgánico dependerá de la cantidad de fructosa ingerida. A veces, este cuadro clínico se acompaña de anorexia entendida como pérdida de apetito con particular rechazo a lo dulce, retraso de crecimiento, y afectación renal y hepática.

La ingesta diaria procedente de cualquiera de las fuentes tóxicas de azúcar se establece en 1-2 gramos al día, aunque no hay un acuerdo unánime en la comunidad científica ni sobre la cantidad de fructosa a ingerir, ni sobre la composición de la dieta óptima en relación a los alimentos permitidos. Los objetivos del tratamiento dietético son, una vez controlados todos los alimentos contraindicados, prevenir la hipoglucemia. Para ello conviene evitar los ayunos prolongados y realizar consumos frecuentes de alimentos ricos en almidones como el pan o los copos de cereales al natural.